Que doenças são causadas por priões?

Os priões são proteínas infecciosas, responsáveis ​​por uma série de doenças em diferentes animais, incluindo humanos. A palavra prion é um portmanteau de “proteinaceous” e “infectious”. Eles foram primeiro teóricos na década de 1960, e sua existência e natureza foram confirmadas no início dos anos 80.

Existem muitos tipos diferentes de doenças causadas por priões. Todas as doenças de priões afetam o cérebro do destinatário, e nenhuma é curável, resultando na morte. Os desenvolvimentos recentes podem eventualmente levar a uma vacina no futuro.

Em animais, os priões geralmente atacam uma espécie, ou duas espécies estreitamente relacionadas. A doença conhecida como tremor epizoótico é uma doença priônica que ataca ovinos e caprinos. Os priões são responsáveis ​​pela encefalopatia de mink em minks. A doença de desperdício crônico afeta certas espécies de cervos e alces, e encefalopatia felina e encefalopatia esofágica felina atacam gatos.

Talvez a doença mais famosa causada pelos priões seja o que é conhecido como encefalopatia espongiforme bovina – mais comumente referida como doença das vacas loucas. A doença das vacas loucas foi desconhecida até a última parte do século 20, e sua descoberta veio como um choque para a maioria das pessoas. Embora não tão grave no gado como outras doenças do gado – principalmente a doença de palha e palha – recebeu uma enorme atenção quando descobriu que, aparentemente, poderia pular espécies para infectar seres humanos.

A maioria dessas doenças causadas por priões tem como vetor de transmissão a ingestão de carne contaminada – especialmente os cérebros – da mesma espécie. Uma vez que as práticas modernas usam frequentemente os ossos secos e o desperdício de carne como suplemento protéico para o gado, muitos bovinos estavam ingerindo outros bovinos, incluindo o tecido cerebral. Parece que a redução de certas diretrizes de temperatura para a esterilização no Reino Unido permitiu que os priões se movessem livremente e uma epidemia em pequena escala estava em breve em andamento.

Nos seres humanos, existem quatro doenças primárias causadas por priões. A primeira doença de Creutzfield-Jakob, tem uma variante, conhecida como vCJD, que parece ser transmitida pela ingestão de carne bovina contaminada. A vCJD é a mais comum das doenças priónicas em seres humanos, mas ainda é relativamente rara – infectando apenas cerca de um em cada milhão de pessoas. Como todas as doenças priônicas, vCJD ataca o cérebro. Os sintomas incluem demência, que avança muito rapidamente, seguido de alucinações, perda de memória severa, convulsões, perda de função motora e, finalmente, morte. O tempo de início a morte final de vCJD é bastante curto – raramente mais de alguns meses, às vezes menos de algumas semanas.

A síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) é outra doença em seres humanos causada por priões, embora muito menos comum que a VCJD. GSS é pensado para afetar apenas cerca de um em cada cem milhões de pessoas, tornando-se incrivelmente raro. A causa do GSS é pensada para ser uma mudança genética, e o vetor exato é desconhecido. As vítimas do GSS experimentam demência e perda de coordenação, resultando na morte. A expectativa de vida para as vítimas de GSS é melhor do que para aqueles com vCJD, mas raramente é mais do que alguns anos.

A insônia familiar fatal é outra doença em seres humanos que recentemente foi descoberta como causada por priões. A doença tem sido conhecida e documentada desde o final da década de 1970, mas não foi até a década de 1990 que o prião responsável foi descoberto. O FFI geralmente é caracterizado no início por insônia crônica, o que, por sua vez, leva a muitas disfunções psicológicas. Mais tarde, conjuntos de ilusão e alucinação, após o que a capacidade de dormir desaparece inteiramente. Finalmente, após cerca de um ano após o início, o paciente morre.

Kuru é o último e mais antigo descoberto das doenças humanas comuns conhecidas como causadas por priões. Kuru também é conhecido como a doença de riso, como resultado do riso delirante que muitas vezes acompanha. Foi descoberto em partes de Nova Guiné no início do século 20, particularmente na região de South Fore. Esta região teve uma alta prevalência de canibalismo ritual, e agora se sabe que foi o consumo de tecido cerebral humano responsável pela transmissão da doença.